Novos avanços para doença de Hutchinson-Gilford
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Primeiro modelo para estudar envelhecimento precoce
O trabalho poderá trazer novas esperanças para os doentes com a síndrome de envelhecimento prematuro Hutchinson-Gilford ou progeria. A extrema complexidade deste fenómeno e as patologias associadas não eram bem claras para os cientistas. Os afectados sofrem na infância patologias associadas à velhice como a arteriosclerose, trombose e ataques cardíacos.
O modelo foi descoberto após rejuvenescer o núcleo das células de pacientes com uma síndrome muito rara de envelhecimento precoce, cuja média de vida é de 15 anos. Os sintomas principais da doença causada por um defeito genético que produz o acumular de uma proteína são baixa estatura, alopecia, ausência de gordura subcutânea, osteoporose e rigidez articular.
Esta é a primeira vez que os cientistas conseguem desenvolver um modelo celular humano ‘in vitro’ para estudar o envelhecimento, através da identificação de novos marcadores e vários aspectos da velhice prematura e fisiológica em humanos.
Para tal, criaram células-tronco pluripotentes induzidas (iPS) a partir de fibroblastos (células do tecido conjuntivo) de pacientes com esta síndrome, conseguindo a regressão de células doentes para um estado embrionário, com a supressão reversível do gene da progeria por reprogramação, e sua posterior reactivação durante a diferenciação celular.
O estudo poderá permitir o desenvolvimento de tratamentos para crianças com a síndrome de Hutchinson-Gilford como, por exemplo, o possível transplante de células pluripotentes induzidas saudáveis.
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